HABER MERKEZİ - 17 Nisan Dünya Hemofili Günü dolayısıyla uzmanlar doğru tedavinin önemine dikkat çekerek, böylece hastaların yaşam sürelerinin normal seyrine dönebileceğini belirtiyor. 

 

Sözcük anlamı "kanı seven" olarak bilinen Hemofili, son yıllarda artış gösteren hastalıklardan biri. Bir gen bozukluğu sonucu pıhtılaşma mekanizmasındaki çeşitli faktörlerin eksikliği nedeniyle oluşan doğumsal bir hastalık olan Hemofili A, 5 bin, Hemofili B ise 10 binde bir sıklıkla görülür. Türkiye de ise şu anda yaklaşık 10 bin hemofili hastası bulunuyor. 17 Nisan Dünya Hemofili Günü dolayısıyla görüş bildiren uzmanlar, hastalıkla ilgili doğru bilinen yanlışlara dikkat çekerek, hastaların yaşam süresinin, sanılanın aksine doğru tedavilerle normal uzunluğa ulaşabildiğini vurguluyor. 

 

'Hastalığın şiddeti kandaki faktör eksikliğine göre değişiyor'

 

Hemofili hastalığının, şiddeti ve kandaki faktör eksikliğinin düzeyine göre değiştiğini kaydeden uzmanlar şöyle anlatıyor:  "Hastalığın şiddeti, genelde kandaki faktör eksikliğinin düzeyine göre değişir. Faktör düzeyi yüzde 2'den daha düşük olan hastalarda eklem içinde, özellikle de diz eklemi içinde kendiliğinden kanamalar oluşabilir. Faktör düzeyi yüzde 2-5 arasında bu kanamalar daha az sıklıkla görülür. Faktör düzeyi yüzde 5'in üzerinde olan hastalarda ise kendiliğinden kanamalar çok daha nadir görülse de, cerrahi girişimler ve travma ile kanama oluşabilir."

 

En fazla erkeklerde görülüyor

 

Hemofilinin büyük oranda erkeklerde görüldüğü, ancak baba hasta, anne taşıyıcı olduğunda kız çocuklarında da görülebileceği belirtiliyor. Toplum tarafından hastalık ile ilgili genetik bir hastalık olduğu, anneden geçtiği, hastaların ömrünün 30 ya da 40 seneyi geçmediğine dair bilgilerin doğru olmadığı ifade ediliyor.  

 

Gen terapisi ile başarılı sonuçlar elde ediliyor

 

Gen terapisi çalışmaların Hemofili B tedavisinde başarılı sonuçlar verdiğini söyleyen uzmanlar,  "Tedavi şu anda kanamaların önlenmesi için koruyucu olarak (profilaksi) veya kanama olduğunda kanamanın durdurulması için ihtiyaç anında faktör kullanımı şeklinde olmaktadır. Ancak özellikle Hemofili B'de başarılı gen tedavisi çalışmaları sürmektedir. Burada ağır hemofiliklerin faktör düzeyleri yüzde 10-40 aralığına çıkarılmakta ve hastalar kendiliğinden kanamalardan ve düzenli faktör kullanımından kurtarılmaktadır" diye ifade ediyor. 

 

'Uzman ve hemşire sayısı artmalı'

 

Hemofili tedavisinin çocuk ve erişkinlerde uzmanlar tarafından yapıldığını kaydeden uzmanlar, tedavinin Türkiye'deki seyrini şöyle dile getiriyor: "Geçmişte yaşadığımız faktör preparatlarının bulunamaması sorunu artık ülkemizde aşılmıştır. Taze donmuş plazma ile hemofili tedavisi de artık yapılmamalıdır. Hastalarımızın tedaviye uyumu halen önemli bir sorundur. Bu da ancak eğitim ile aşılabilir. Türkiye de hemofili tedavi merkezlerinin sayısının artarak hastalarımıza daha fazla zaman ayıran hekimler ve bu hastalığın tedavisinde yardımcı olan ortopedi, fizik tedavi, nükleer tıp hekim sayısının artması ve bu konuda uzmanlaşan hemşire sayısının artması gerekmektedir."

 

Hemofili hastalarına yapılan öneriler ise şu şekilde: 

 

* Hastalar kendi kendilerini damar yolu açacak şekilde faktör preparatlarını tek başına kullanacak aşamaya gelmelidir.

 

* Faktörlerini hekimin önerdiği şekilde alınmalı veya faktör kullanma planını hekimle beraber yapılmalıdır.

 

* Her kanamada hekime başvurulmalıdır.

 

* Taze donmuş plazma almaktan kaçınılmalıdır.

 

* Kız çocuklarının taşıyıcı olup olmadığı belirlenmeye çalışılmalıdır.

 

* Hemofili derneklerinde aktif çalışılmalı hatta yeni dernekler kurulmalıdır.

 

* Hastaların katılımına açık kongrelere ve sempozyumlara katılarak daha çok bilgi edinilmelidir.